Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 icon

Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1




Скачати 327.84 Kb.
НазваМетодические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1
Дата конвертації02.05.2013
Розмір327.84 Kb.
ТипМетодические указания

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

имени А.А. БОГОМОЛЬЦА


«Утверждено»

на методическом совещании

кафедры педиатрии № 1

Заведующий кафедрой

Профессор А.В. Тяжкая ____________

«____» ___________________ 200 г.


МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ


Учебная дисциплина

Факультетская педиатрия

Модуль №

1

Содержательный модуль

2

Тема занятия

Ревматоидный артрит и реактивные артропатии у детей.

Курс

4

Факультет

Ι Медицинский



Киев-2008


Тема: Ювенильный ревматоидный артрит и реактивные артропатии у детей. ЮРА: определение, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, реабилитация, прогноз. Реактивные артропатии (РА) у детей: определение, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

1. Актуальность темы: Системные иммунопатологические воспалительные заболевания соединительной ткани на фоне генетической склонности занимают видное место в структуре заболеваемости детей и приводят к нарушению функции суставов, их деформации и инвалидизации.

^ 2. Конкретные цели:

        1. Определять причинные факторы и факторы риска возникновения ЮРА и РА у детей.

        2. Объяснять основные механизмы патогенеза и влияние провоцирующих факторов на развитие ЮРА и РА.

        3. Классифицировать и анализировать типичную клиническую картину ЮРА, реактивных артропатий у детей.

        4. Ставить предварительный диагноз при ЮРА, реактивных артропатиях.

        5. Составлять план лабораторных и инструментальных обследований при ЮРА и РА у детей.

        6. Интерпретировать выявленные симптомы и синдромы, результаты дополнительных исследований.

        7. Демонстрировать владение принципами лечения, реабилитации и профилактики ЮРА, РА у детей.

^ 3. Базовый уровень подготовки

Названия предыдущих дисциплин



Полученные навыки

1. Нормальная анатомия

Знание анатомических особенностей костномышечной системы и соединительной ткани у детей. Выяснять значение некоторых анатомических особенностей детского организма в развитии ЮРА, реактивных артропатий у детей.


2. Нормальная физиология

Знание физиологических особенностей костномышечной системы и соединительной ткани у детей и их значение в развитии ЮРА, реактивных артропатий.


3. Биология и генетика


Значение генетических факторов для роста и развития костномышечной системы и соединительной ткани у детей.

4. Основы ухода за детьми

Значение ухода за здоровым и больным ребенком в плане развития патологии и ее профилактики.

5. Гистология

Знание гистологического строения костномышечной системы и соединительной ткани у детей в разные возрастные периоды.

6. Пропедевтическая терапия и педиатрия

Знание соответствующей методики обследования.


^ 4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.

4.1. Основные ключевые слова к теме.

Слово

Определение

Ювенильный




Скованность




Реактивные артропатии





^ 4.2. Теоретические вопросы к занятию

  1. Понятие о ЮРА и реактивных артропатиях?

  2. Классификация ЮРА?

  3. Основные этиологические факторы.

  4. Патогенетические механизмы ЮРА?

  5. Основные клинические проявления суставной формы ЮРА?

  6. Основные клинические проявления суставно - висцеральной формы ЮРА?

  7. Критерии активности ЮРА?

  8. Основные клинико-диагностические критерии разных форм ЮРА.

  9. Дифференциальная діагностика ЮРА?

  10. Общая схема лечебных мероприятий при ЮРА?

  11. Реактивные артропатии: клинико-диагностические критерии и подходы к лечению.


^ 4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии:

1. Участие в демонстрации больного преподавателем.

2. Самостоятельная курация больного.

3. Составление плана обследования.

4. Диф. диагностика, оценка результатов лабораторно-инструментальных исследований.

5. Составление плана лечения.

6. Усвоение практических навыков по обследованию больных с соответствующей патологией.

7. Оформление результатов практической работы.


^ 5.Содержание занятия

Организация содержания учебного материала.

Системные поражения соединительной ткани - это группа мультифакторных заболеваний в основе которых лежит поражение соединительной ткани разных органов вследствие иммунопатологических (аутоиммунных, иммунокомплексных) процессов, которые происходят в организме больного под влиянием разнообразных эндогенных и экзогенных факторов на фоне генетической склонности к развитию указанных иммунопатологических реакций. Классифицируется ЮРА в рубрике “Заболевания костно-мышечной системы и соединительной ткани” (М 00-М99) Международной классификации болезней Х пересмотра.


Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

ЮРА - это хроническое системное иммунопатологическое восзлительное заболевание соединительной ткани с преобладающим поражением синовиальных оболочек периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита, которое приводит к нарушению функции суставов, их деформации и инвалидизации больного.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преобладающей локализацией процесса в опорно-двигательном аппарате, в основе которого лежит дисфункция иммунной системы, выраженная аутоагрессия, что ведет к развитию патологических иммунных реакций.

Эпидемиология. За данными МЗО Украины распространенность ЮРА среди детского населения составляет 0,4/1000, заболеваемость - 0,07/1000. Чаще ЮРА болеют девочки.

Этиология. Заболевание мультифакторное. Возникает под влиянием ряда тригерных факторов у детей с генетически детерминированными особенностями иммунологической реактивности, физиологии соединительной ткани. Среди тригерных факторов манифестации ЮРА есть инфекционные агенты - вирусы (Епштейн-Барра, краснухи, ветряной оспы, гриппа, гепатита В), микоплазмы, хламидии. Факторами, которые оказывают содействие: переохлаждение, травма, холодный и влажный климат.

Патогенез. В основе патогенеза ЮРА образование иммунных комплексов. Склонность к развитию иммунокомплексных реакций в организме под действием тригерных факторов при ЮРА есть генетически детерминированной. У больных с ЮРА имеет место супрессорная недостаточность регуляции развития иммунных реакций, которая оказывает содействие гиперпродукции Ig за счет синтеза аутоантител. Поражение соединительной ткани, разных органов и систем (системные проявления ЮРА) связаны с развитием иммунокомплексного васкулита.

Этиологический фактор повреждает синовиальную оболочку сустава с развитием соответствующей местной иммунной реакции, образованием антител к синовии (аутоантител). Таким образом, происходит постепенное развитие аутоиммунного синовиита, который клинически проявляется артритом (полиартритом). С другой стороны, этиологический фактор воспринимается иммунной системой больного как инородный антиген, а плазматические клетки синовии, лимфатических узлов, селезенки начинают вырабатывать антитела к указанному антигену, которые называют ревматоидным фактором (РФ). Взаимодействие РФ с иммуноглобулинами G (аутоантителами) приводит к образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые фагоцитируются макрофагами, в том числе синовии, с высвобождением медиаторов воспаления, которые стимулируют развитие воспалительных, пролиферативных и деструктивных изменений синовиальной оболочки и хряща. Простагландины, которые продуцируются синовией, стимулируют активность остеокластов, что приводит к остеопорозу суставной части кости.

Классификация.

I. Клинико-анатомическая характеристика заболевания:

А) Ревматоидный артрит, суставная форма (с поражением или без поражения глаз): полиартрит, олигоартрит, моноартрит;

Б) Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма: с локальными висцеритами, синдром Стилла, алергосептичный вариант (субсепсис Вислера-Фанкони);

В) Ревматоидный артрит в сочетании с ревматизмом, с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

II. Клинико-иммунологическая характеристика заболевания:

А) РФ-положительный (серопозитивный);

Б) РФ-отрицательный (серонегативный).

III. Течение заболевания:

А) Быстро прогрессирующее;

Б) Медленно прогрессирующее;

В) Без заметного прогрессирования.

IV. Степень активности процесса:

А) Высокая (III);

Б) Средняя (II);

В) Низкая (I).

V. Рентгенологическая стадия артрита: I-IVст.

VI. Функциональная способность больного:

А) Сохраненная;

Б) Изменена из-за состояния опорно-двигательного аппарата;

В) Изменена из-за состояния зрения и внутренних органов.

Американской ревматологической ассоциацией предложена классификация ЮРА в зависимости от дебюта заболевания, наличия ревматоидного (РФ) и антинуклеарного (АНФ) факторов, наличия HLA-B27. Соответственно указанной классификации, выделяют три варианта течения заболевания: системный, олигоартикулярный, полиартикулярный. Наличие РФ, АНФ, HLA-B 27 определяет субтипы указанных форм заболевания.

Клиника. Развитию ревматоидного артрита у детей иногда предшествуют неспецифические симптомы - быстрая утомляемость, повышенная потливость, субфебрилитет, потеря массы тела, снижение аппетита, повышенная чувствительность к холоду и прочие.

Клиническая картина ЮРА определяется характером суставного синдрома, наличием или отсутствием поражения внутренних органов, степенью прогрессирования заболевания.

^ Быстро прогрессирующее течение сопровождается высокой степенью активности патологического процесса, характеризуется острым началом, в патологический процесс втягивается 3-5 новых суставов за год, уже за первый год наблюдается деформация суставов, имеет место быстрое развитие висцеритов.

^ Медленно прогрессирующее течение является наиболее частым вариантом заболевания. Клиническая картина ЮРА разворачивается постепенно, в патологический процесс втягиваются 1-2 новых сустава за год, висцеральные проявления наблюдаются редко, эффект от лечения стойкий.

^ Мало прогрессирующее течение: начинается заболевание незаметно с артралгического синдрома, втягивание в патологический процесс новых суставов происходит очень медленно, степень активности процесса низкая, деструктивные явления возникают редко.

В клинической практике наиболее часто встречается суставная форма ЮРА. Поражение одного сустава при ЮРА классифицируется как моноартрит, двух-четырех - олигоартрит, больше пяти - как полиартрит. Признаками артрита при ЮРА есть: артралгии (преимущественно при движениях), утренняя скованность, изменения походки, изменения контура суставов (припухлость, деформация), местная гипертермия, ограничение объема движений в суставе. Начало заболевания часто связано с поражением одного сустава; у детей чаще уязвляются крупные суставы, например коленный. За несколько месяцев возможно вовлечение в патологический процесс и других суставов - голено-стопного, лучезапястного, мелких суставов кисти, реже - локтевого, тазобедренного и суставов шейного отдела позвоночника. У детей в первые месяцы заболевания могут наблюдаться мышечная гипотрофия, особенно при поражении коленных суставов и суставов кисти. Поражение височно-нижнечелюстных суставов, суставов шейного отдела позвоночника, глаз (ирит, иридоциклит) при ревматоидному артрите у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. Приблизительно у 20% детей ЮРА сопровождается появлением ревматоидных узелков, узелки безболезненные, подвижные, как правило определяются у больных с серопозитивным ЮРА и являются признаком высокой степени активности процесса.

^ Суставно-висцеральная форма ЮРА характеризуется экстраартикулярными системными проявлениями, среди них – стойкая лихорадка, пятнисто-папулёзная сыпь, подкожные узелки, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, висцериты (кардит, пневмонит, плеврит, нефрит и т.п.). Иногда ЮРА манифестирует именно суставно-висцеральной формой при минимально выраженных проявлениях артрита, который значительно усложняет диагностику заболевания. Суставно - висцеральные формы ревматоидного артрита чаще встречаются у детей, чем у взрослых, среди них синдром Стилла и аллергосептический вариант (субсепсис Вислера-Фанкони).

^ Синдром Стилла возникает почти исключительно в раннем детском возрасте и характеризуется острым началом, интоксикационным синдромом, исхуданием, лихорадкой, полиартритом, кожными высыпаниями, типичны для него гепатоспленомегалия и увеличение лимфатических узлов, а также поражение внутренних органов. Тяжесть синдрома Стилла определяется поражением височно-нижнечелюстных, шейных позвоночных, тазобедренных суставов. При этом варианте ЮРА отмечаются прогрессирование суставного синдрома с развитием деструктивных изменений и ранняя инвалидизация больных.

^ Субсепсис Вислера-Фанкони характеризуется острым началом, интоксикационным синдромом, горячкой, кожными высыпаниями, поражением внутренних органов (кардит, плеврит, нефрит и т.п.). Для субсепсиса Вислера-Фанкони не характерны лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, суставной синдром не стойкий, определяются полиартралгии, возможное развитие артрита без выраженных функциональных нарушений. У части детей аллергосептический вариант ЮРА может быть лишь единым эпизодом активности заболевания без развития суставных деформаций и прогрессирования заболевания.

Показатели активности ЮРА у детей

Показатель

Оценка в баллах

0

1

2

3

Утренняя скованность

Нет


На протяжении

30 минут

До 12 часов

дня

На протяжении

всего дня

Гипертермия

Нет

Незначительная

Умеренная

Высокая

Экссудативные изменения

Нет

Незначительные

Умеренные

Умеренные

Повышение α2 глобулинов. %

До 10

До 12

До 15

Более чем 15

СОЭ, мм/ч

До 12

До 20

До 40

Более чем 40

C-реактивный белок

-

+

++

+++


I степень активности - 8 баллов; I I степень - 9-16; I I I степень - 17-24 баллов.

^ Диагноз и дифференциальная диагностика.

В основе ранней диагностики ЮРА в педиатрической практике критерии разработанные Долгополовой А.В. и соавт. (1979).

Критерии ранней диагностики ЮРА

I . Клинические признаки:

1) Артрит продолжительностью больше трех месяцев (обязательный признак);

2) Поражение трех суставов в течении первых трех недель болезни;

3) Симметричное поражение мелких суставов;

4) Поражение суставов шейного отдела позвоночника;

5) Выпот в полость сустава;

6) Утренняя скованность;

7) Тендосинусит или бурсит;

8) Ревматоидное поражение глаз;

9) Ревматоидные узелки;

I I ^ . Рентгенологические признак:

10) Эпифизарный остеопороз;

11) Сужение суставной щели;

12) Признаки выпота в полость сустава;

13) Уплотнение периартикулярных тканей;

I I I . Лабораторные данные:

14) СОЭ больше 35 мм/ч;

15) Положительный ревматоидный фактор;

16) Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Выявление 3 из 16 приведенных выше признаков при условии обязательного наличия артрита, который длится больше трех месяцев, дает право на вероятный диагноз ЮРА; наличие 7 признаков свидетельствует о “классическом” ЮРА.


Диагностические критерии ЮРА Американской ревматологической ассоциации (АРА, 1987)

1. Утренняя скованность

В течение одного часа в данное время или по данным анамнеза

2. Артрит трех и больше суставных зон

Отек мягких тканей и выпот, выявленные в трех и больше суставных зонах; деформация суставов; припухлость суставов в анамнезе

3. Артрит суставов кисти

Припухлость суставов на данный момент или по данным анамнеза, их деформация

4. Симметричный артрит

Одновременное втягивание в патологический процесс одних и тех же суставных зон с обеих сторон на данный момент или по данным анамнеза, деформация суставов

5. Ревматоидные узелки

Подкожные узелки на выступающих участках костей, разгибательных поверхностях или возле суставов, выявленные врачом в данный момент или в анамнезе

6. Ревматоидный фактор

Выявление аномального количества РФ в сыворотке крови каким-либо методом на данный момент или по данным анамнеза

7. Рентгенологические изменения

Типичные для ревматоидного артрита изменения на рентгенограмме кисти и запястья в передне-задней проекции: эрозии, четкий остеопороз костей пораженных суставов.


При наличии 4 или больше с 7 названных критериев можно диагностировать ревматоидный артрит, продолжительность первых пяти признаков должна быть не меньше 6 недель.

Как уже отмечалось выше, диагностика ЮРА должна базироваться на результатах рентгенологического, серологического, иммунологического обследования. При рентгенографии суставов - околосуставной остеопороз (I стадия); околосуставной остеопороз с незначительной деструкцией субхондральной кости или же без нее, незначительное сужение суставных щелей, одиночные узуры - (I I стадия); околосуставной остеопороз с признаками деструкции хряща и кости или же без нее, сужение суставных щелей, узуры, подвывихи, девиации костей - (I I I стадия); анкилоз и изменения характерные для I I I стадии, наблюдаются и при IV рентгенологической стадии.

Из лабораторных исследований применяют общий анализ крови (анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ), общий анализ мочи. Биохимические исследования используют для более детального определения степени активности ЮРА: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышение фибриногена, серомукоида, сиаловых кислот, С-реактивного протеина, гликопротеидов. При серологическом исследовании определяются ревматоидный и антинуклеарный факторы в количествах выше за нормативные величины, при иммунологическом - увеличение IgG, Ig A, IgМ, уменьшение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров. Дети, с ЮРА должны быть осмотрены окулистом. При необходимости в процессе диагностики ЮРА могут быть применены исследования синовиальной жидкости, биопсия пораженных участков соединительной ткани, ультрасонография суставов, артроскопия, сцинтиграфия костей, термография и другие методы, обязательно электрокардиографическое обследование, в том числе в динамике.

^ Дифференциальная диагностика. Диф. диагностике в случае ЮРА подлежит суставной синдром, который может наблюдаться при разнообразных артропатиях и заболеваниях костей - ревматический артрит, реактивный (вторичный) артрит при разнообразных инфекционных, аллергических заболеваниях, посттравматичный артрит, гнойный артрит, туберкулезный артрит, остеомиелит, спондиллоартрит, остеохондропатии, как проявление геморрагического васкулита. Суставно-висцеральные формы ЮРА нуждаются в дифференциальной диагностике с некоторыми инфекционными, гематологическими, аллергическими, онкологическими заболеваниями, сепсисом и другими из-за наличия выраженного интоксикационного, островоспалительного, кожного, гепатолиенального, суставного синдромов и синдромов, обусловленных наличием висцерита.


Критерии дифференциальной диагностики некоторых форм артритов у детей

Признаки

Ревматический артрит

Реактивный артрит

ЮРА

Связь с очагами инфекции

Всегда характерна

Часто

Редко

Течение болезни

Рецидивы артрита редкие

Возможный рецидив без прогрессирования

Частое рецидивирование с прогрессированием

Стойкий суставной синдром

Не характерный

Не характерный

Характерный

Рентгенологические изменения костей

Отсутствуют

Отсутствуют

Типичные

Поражение сердца

Характерное

Не характерное

Возможно при суставно-висцеральных формах

Показатели активности заболевания

Не стойкие

Не стойкие

Стойкие

Эффект лечения

Стойкий

Стойкий

Не стойкий


При суставном синдроме следует помнить о таких заболеваниях:

- инфекционно-аллергический полиартрит (возникает на фоне или сразу писле ангины, ОРВИ, имеет более стойкий характер, не втягивается в процесс сердце, антибиотикотерапия имеет быстрый эффект, на фоне обострение хронического тонзиллита возможно возникновение рецидивов, но деформации суставов не развиваются);

- артриты, которые возникают вследствие инфекционного процессатуберкулез (коксит или гонит – имеет стойкий характер, не поддаётся неспецифичной антибиотикотерапии, не вовлекается в процесс сердце, отмечаются выраженные рентгенологические изменения сустава, положительная реакция Манту с 2 ТО, из синовиальной жидкости можно высеять микобактерии туберкулёза, а при гистологическом исследовании синовиальной оболочки определяются туберкулезные бугорки);

- артриты, которые обусловлены иерсиниями, шигеллами, сальмонеллами, клебсиєллами, кампилобактериями, эшерихиями, менингококковой септицемией (в каждом конкретном случае существует та или другая клиническая картина, которую вызывает определенный возбудитель, а лабораторные методы идентификации каждого возбудителя также помогают установить диагноз);

- бруцеллёз (поражаются крупные суставы, поражения неустойчивые, выраженная лихорадка, которая носит ремиттирующий характер, повышенная потливость, головные боли, геморрагическая или скарлатиноподобная (с дальнейшим пластинчатым шелушением, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, возникновение соединительно-тканевых целлюлитов и фиброзитов, в крови - лейкопения с относительным лимфоцитозом, в диагностике помогают выделение возбудителя из крови и мочи, положительные реакции агглютинации Райта и Хеддельсона и внутрикожная проба Бюрне);

- болезнь Лайма – боррелиоз – инфекция, которая возникает вследствие поражения организма спирохетой Borrelia burgdorferi и передается иксодовыми клещами, - клинически проявляется кожной сыпью, лихорадкой, миалгией, лимфаденопатией, спленомегалией, у 15% больных - поражение центральной и периферической нервной системы, у 8 % - симптомы поражения сердца: миоперикардит, панкардит, у 60 % - артриты больших суставов, симметричны. Для подтверждения диагноза: выделение спирохеты из синовиальной жидкости, а также определение антител класса Ig M и Ig G к спирохете;

- остеомиелит (как правило, возникает после травмы, протекает с высокой температурой, быстро нарастающими явлениями интоксикации, несмотря на антибактериальную терапию, отмечается изолированное поражение одного из суставов с максимальной локальной болезненностью, где наблюдается зона гиперемии и отека);

- полиартрит может быть одним из первых проявлений лейкозов, при этом изменения в общих анализах крови могут еще не определяться. Заподозрить лейкоз помогает давность суставного синдрома без явлений кардита, увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, наличие анемии, стернальная пункция с исследованием пунктата костного мозга; лимфагрануломатоз или болезнь Ходжкина (развивается специфическая лимфоидная инфильтрация синовиальных оболочек, которая служит причиной развития моно- или полиартрита с поражением больших и средних суставов, при рентгенодиагностике пораженных суставов - диффузный остеопороз, чаще проксимальных отделов костей конечностей, у больных отмечаются подъемы температуры, проливные поты, зуд, увеличение лимфатических узлов с формированием конгломератов, в общих анализах крови: тромбоцитоз до 400 – 600 тыс. умеренный лейкоцитоз 10-12· 10 9 кл ∕л, хотя в стадии развития болезни может быть и лейкопения; нейтрофиллёз со смещением влево, эозинофилия;

- пиогенный артрит - воспалительно-деструктивный процесс в результате проникновения в сустав микрофлоры, возникает чаще всего на фоне дефицита защитных сил организма. Инвазия микрофлоры в сустав обычно гематогенным путем, реже – в результате травмы сустава или инструментальных манипуляций в нём. Диагностические критерии: острое начало, гипертермия, отёк, гиперемия, чаще - моноартрит, локализация: коленные, тазобедренные, голеностопные сусглтавы, анализ синовиальной жидкости - высевается кокковая флора, грамотрицательные бактерии, микроскопия жидкости: 50-100 тыс. клеток в 1 мл, в основном нейтрофилы, рентгенография сустава: остеопороз ранний, сужение суставой щели, краевые эрозии. При инфекции E. Coli или анаэробной инфекции в полости сустава и в окружающих тканях формируются газы. Лечение: антибактериальная терапия, артроскопическй, хирургически дренаж, иммобилизация на 5-8 дней. Нестероидные противовоспалительные (индометацин 1-2 мг/кг, диклофенак 2-3 мг/кг, ибупрофен 2-5 мг/кг 3-4 недели), антигистаминные препараты.

Лечение. Основной целью комплексной терапии ЮРА у детей есть устранение основных проявлений заболевания, предупреждение ранней инвалидизации и улучшение качества жизни больных. Соответственно влияя на разные звенья патогенеза ЮРА основными направлениями терапии заболевания есть - уменьшение проявлений воспалительного процесса; нормализация иммунопатологических нарушений; анальгезирующая терапия; устранение возможных инфекционных факторов, которые провоцируют болезнь; психотерапия; физиотерапия; восстановление утраченной функции опорно-двигательного аппарата (реабилитация).

К основным методам медикаментозного лечения ЮРА принадлежат:

  1. Быстродействующая противовоспалительная терапия, направленная на регрессию разных факторов восзажигпаления – нестероидные противовоспалительные средства (НПВП), глюкокортикоиды;

  2. Медленнодействующая терапия, направленная на иммунопатологические механизмы (“базисная” терапия) - аминохинолоновые средства (делагил, плаквенил); цитостатики (метотрексат); соли золота (кризанол, миокризин); D-пенициламин (купренил); сульфаниламиды (сульфасалазин); циклоспорин А (сандимун).

НПВП и глюкокортикоидные гормоны обеспечивают быстрый противовоспалительный эффект. “Базисные” препараты влияют на иммунопатологические механизмы заболевания, служат причиной развития ремиссии заболевания, но их эффект развивается на протяжении нескольких месяцев лечения. Комбинация указанных препаратов этих двух групп наиболее эффективная. Назначение той или другой группы препаратов зависит от конкретной клинической ситуации.

В лечении ЮРА в педиатрической практике применяется принцип “поэтапности” - сначала назначают препараты первой группы (НПВП), если на протяжении одного месяца эффект от них недостаточный, назначают препараты второй группы (“базисные”). Лечебный эффект конкретного НПВП оценивают на протяжении одной недели, при его недостаточности назначают другой препарат. При оценке эффективности препарата следует ориентироваться на такие симптомы как: боль, утренняя скованность, локальные признаки воспаления, функция сустава.


Быстродействующая противовоспалительная терапия. Нестероидные противовоспалительные средства. Эти препараты оказывают анальгезирующий, жаропонижающий и противовоспалительный эффекты вследствие влияния на разные звенья процесса воспания. Они ингибируют циклооксигеназу -2 (ЦОГ-2) с соответствующим угнетением синтеза провоспалительных простагландинов; уменьшают проницаемость капилляров, тормозят синтез АТФ и окислительного фосфорилирования в очагах воспаления, уменьшая его; стабилизируют лизосомальные мембраны, что приводит к уменьшению вторичной альтерации; тормозят пролиферативную фазу воспаления и замедляют развитие склеротических процессов.

Формы выпуска и дозы некоторых НПВП

Препарат

Форма выпуска

Суточная доза (мг/кг)

Кратность назначения

Диклофенак (вольтарен, ортофен)

Табл. 0,025; 0,05; табл.-ретард 0,1;

ампулы 75 мг/3мл;

суппозитории 0,05

2-3

3-4

1

Индометацин (метиндол)

Табл. 0,025;

капс. 0,025

суппозитории 0,05; гель

1-3

3-4

Ацетилсалициловая кислота (аспирин)

Табл. 0,5; 0,35; 0,1;

50-70

3-4

Напроксен (напросин)

Табл. 0,25; 0,05;

Суспензия 125 мг/5 мл

10

2

Ибупрофен (бруфен)

Табл. 0,2; 0,4; 0,6;

Сироп 100 мг/5 мл

20-40

3-4

Нимесулид (найз)

Табл. 50 и 100 мг;

суспензия 1% - 60 мл;

гель 1% 20мг

5

2-3


Одним из НПВП, которые хорошо переносятся больными есть диклофенак. При выраженном суставном синдроме и необходимости получения быстрого эффекта возможно его парентеральное введение на протяжении 5-10 дней с дальнейшим переходом на пероральный путь введения.

Наиболее частым побочным эффектом НПВП есть эрозивно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие неселективного ингибирования циклооксигеназы - 1 (ЦОГ-1). Для профилактики развития гастропатий вследствие применения НПВП данные средства употребляют во время или после еды, преимущество отдают растворимым формам, а также НПВП, которые селективно ингибируют ЦОГ - 2, не влияя на ЦОГ-1, среди них целебрекс (препарат назначают детям, старше 12 лет), мелоксикам (мовалис), нимесулид (найз).

Глюкокортикостероидные гормоны (ГК). Противовоспалительный эффект ГК обусловлен тем, что указанные препараты уменьшают сосудистую проницаемость, тормозят миграцию нейтрофилов в очаг воспаления, снижают активность ЦОГ-2 и, соответственно, синтез провоспалительных простагландинов, уменьшают клеточные иммунные реакции (иммуносупрессорный эффект). ГК назначают при наличии генерализованного суставного процесса и суставно-висцеральных формах ЮРА. Применяются такие методы терапии ГК: локальное внутри-суставное введение, системное применение.

Локальное внутрисуставное введение показано при моно- или олигоартрите умеренной или высокой степени активности и преимущественно при поражении одного или двух суставов. Среди ГК, которые вводятся внутрисуставно - дипроспан (бетаметазон), Депо-Медрол (метилпреднизолона ацетат), кеналог (суспензия трамцинолона), гидрокортизон.

Системное применение ГК показано при генерализованном суставном синдроме, суставно-висцеральных формах ЮРА, быстро-прогрессирующем течении заболевания, которое не контролируется применением НПП и препаратов “базисной” терапии, с частыми рецидивами. При суставной форме ЮРА назначают преднизолон в дозе 0,5-0,7 мг/кг, при суставно-висцеральных формах - 0,8-1 мг/кг. Суточную дозу преднизолона распределяют на 2-3 приема с учетом суточного ритма эндогенной секреции глюкокортикоидов - 2/3 дозы назначают в утреннее время (7-8 часов), 1/3 днем, не позднее 17.00. По достижению эффекта проводят снижение дозы по 1 таблетке преднизолона каждые 5-7 дней до достижения суточной дозы 15-17,5 мг. В дальнейшем, снижение дозы проводится не больше чем на 1/2 таблетки каждые 10-14 дней.

Побочными эффектами системного применения ГК являются: остеопороз, кушингоидный синдром, чрезмерная прибавка веса, повышенная чувствительность к инфекциям, эрозивно-язвенные поражения пищеварительной системы, повышение артериального давления, бессонница, задержка роста. Профилактикой развития индуцированного ГК остеопороза является параллельное назначение препаратов кальция в дозе 500-1000 мг (элементарный кальций), активных метаболитов витамина Д.

Препараты “базисной” терапии. Их назначают (Barnes C.G., 1990) при сохранении активности процесса в течение 6 месяцев, несмотря на постоянный прием НПВП; при появлении признаков прогрессирования заболевания (втягивание в патологический процесс новых суставов, выявление нарастания титра РФ; выявление при рентгенологическом исследовании признаков деструкции суставного хряща); потребности в больших дозах гормонов и глюкокортикостероидной зависимости.

^ Аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил). Эти препараты вызывают противовоспалительный эффект за счет угнетения синтеза простагландинов, стабилизации лизосомальных мембран, торможения миграции нейтрофилов; иммунотропный эффект - снижают уровень ЦИК и аутоантител; антипролиферативный эффект связан с угнетением синтеза нуклеиновых кислот; дезагрегационный эффект - вследствие угнетения адгезии и аггрегации тромбоцитов; и анальгезирующий эффект. Делагил назначают 4-5 мг/кг (но не больше 0,25), плаквенил 8 мг/кг (не больше 0,2) один раз/сутки на ночь. Положительный эффект от аминохинолоновых препаратов развивается через 1-3 месяца, срок назначения этих средств - не меньше 6 месяцев. Показаниями к назначению аминохинолоновых препаратов являются - минимальная степень активности ЮРА (монотерапия), медленно-прогрессирующее течение, ЮРА в раннем возрасте, непереносимость других базисных препаратов. Среди побочных эффектов аминохинолонов - токсическая ретинопатия (ребенок должен быть осмотрен окулистом не реже чем один раз в полугодие).

Метотрексат. Это иммунодепрессивный препарат с антиметаболическим действием (антагонист фолиевой кислоты). Препарат назначают в дозе 10 мг/м2 один раз в неделю в два приема с двеннадцатичасовым перерывом, доза препарата увеличивается постепенно. Эффект наступает через один месяц после начала терапии, максимальный - через 3 месяца. При отсутствии эффекта на протяжении 3 месяцев препарат отменяют, продолжительность терапии при наличии положительного эффекта составляет несколько лет, при достижении клинико-лабораторной ремиссии дозу препарата уменьшают вдвое. Показанием к назначению метотрексата есть высокая и умеренная степень активности ЮРА, неэффективность предыдущей “базисной” терапии, быстрое прогрессирование болезни. Метотрексат является препаратом выбора при лечении тяжелых форм ЮРА. При недостаточной эффективности он может комбинироваться с делагилом или плаквенилом. Среди побочных эффектов метотрексата: поражение ЖКТ, стоматит, панцитопения, инфекционные осложнения.

^ Препараты золота, D-пенициламины, сульфасалазин имеют больший спектр побочных эффектов и в педиатрической практике применяются редко. Препаратом резерва при лечении тяжелых форм ЮРА есть циклоспорин А (сандимун) - иммунодепрессант с селективным Т-супрессивным действием.

Средства иммунокоррегирующего влияния при лечении ЮРА: гемосорбция, плазмаферез, каскадная плазмофильтрация.

Целесообразно проведение местной терапии с применением аппликаций (компрессов) на сустав с НПВП, диметилсульфоксидом, новокаином, гепарином. При лечении суставно-висцеральных форм ЮРА назначают также симптоматическую терапию, характер которой определяется висцеритом.

Физиотерапия является непременной составной комплексной терапии ЮРА. Выбор метода физиотерапевтического лечения определяется активностью воспалительного процесса и характером изменений в суставах. Назначают ультрафиолетовое облучение суставов, фонофорез гидрокортизона, электрофорез с диметилсульфоксидом и анальгином, новокаином, гепарином, электромагнитные поля ультра- и сверхвысоких частот, переменные магнитные токи высокой частоты, парафино - и озокеритолечение.

Обязательным компонентом лечения ЮРА есть ЛФК, массаж, климатотерапия и бальнеотерапия.

Ежегодно показанны курсы санаторно-курортного лечения в специализированных санаториях для больных с поражениями опорно-двигательного аппарата (Евпатория, Одесса, Микулинцы) в неактивной фазе или при активности заболевания, которая не превышает IIст. без наличия висцерита.

Лечение ЮРА согласно протокола МЗ Украины

1. Противовоспалительная терапия (нестероидные, стероидныие препараты).

2. Базисные средства: аминохинолоны, цитостатики, соли золота, Д-пенициламин, салазопроизводные.

3.Лечение тяжелых быстропрогрессирующих форм: пульс-терапия метилпреднизолоном, циклофосфаном, потом преднизолон, метотрексат внутренне в больших дозах. Введение иммуноглобулинов внутривенно.

^ Суставная форма, активность I-II степени. Препараты выбора: диклофенак натрия 1-3 мг/кг/сутки; индометацин 1-3 мг/кг/сутки; нимесулид 5 мг/кг/сутки в 2-3 приема (мелоксикам - резерв). При выраженном суставном синдроме и необходимости получения быстрого эффекта диклофенак натрия вводят внутримышечно 5-10 дней со следующим переходом на пероральный прием. Делагил, плаквенил 5-7 мг/кг массы 1 раз вечером, не меньше 6-ти месяцев. Через 1-1,5 месяца, если нет эффекта, стероидные противовоспалительные: глюкокортикоиды, преднизолон 1-1,5 мг/кг/сутки (метилпреднизолон) 0,8-1,5 мг/кг/сутки с учетом суточных ритмов, продлеваются нестероидные противовоспалительные препараты и хинолиновые базисные антиревматические препараты.

^ Суставная полиартикулярная форма II-III степени активности, суставно-висцеральная форма. Назначаются глюкокортикоиды с первых дней болезни, нестероидные противовоспалительные и хинолоновые препараты. При неэффективности, сохранении высокой активности, появлении осложнений гормонов через 1-1,5 месяца подключают цитостатики. Метотрексат (золотой стандарт) - 7,5 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю в два приема с 12-часовым интервалом (10-15 мг), не меньше 3-х месяцев и до нескольких лет (или 6 меркаптопурин, лейкеран, азатиоприн, циклоспорин А).

4. Локальная терапия - введение внутрисуставно гидрокортизона, кеналога, депо-медрола, циклофосфана и других средств.

5. Местное лечение на область суставов (мази индометациновая, диклофенак, траумель С и др.).

6. Физиотерапевтическое лечение.

7. Лечебная физкультура, массаж, механотерапия.

8. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика. Вторичная профилактика ЮРА сводится к профилактике обострений процесса. Больные при медленно прогрессирующем течении должны проходить клинико-лабораторное обследование с целью определения степени активности процесса, выявления осложнений лечения не реже 2 раз в 3 месяца. В целом, периодичность осмотров при диспансерном наблюдении определяется индивидуальными особенностями течения заболевания.

Прогноз. По данным литературы (Л.В. Глушко и соавт., 2004) возможны такие последствия ревматоидного артрита - ремиссия после эпизода артрита (25%), ремиссия с умеренно выраженными остаточными явлениями (25%), персистирующая активность с прогрессирующей деформацией суставов (45%), прогрессирование с полной инвалидизацией (10%). Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, значительно ухудшает прогноз поражение почек, развитие васкулита, вторичного амилоидоза.


^ РЕАКТИВНЫЕ АРТРОПАТИИ (РА)

Реактивные артропатии - асептическое воспаление суставов, которое развивается в ответ на внесуставную инфекцию (урогенитальную, постэнтероколитическую, после глоточной инфекции). Микробный агент на суставы действует опосредованно, через иммунные механизмы.


^ ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- суставная атака связана с обострением воспалительного процесса в кишечнике, вначале - поражение одного сустава (коленного или голеностопного) с одной стороны,

- постепенное симметричное поражение коленных или голеностопных, плечевых или локтевых, иногда мелких суставов кисти,

- болевой синдром сопровождается утренней скованностью, отёком воспалённых суставов, локальной гиперемией кожи, носит мигрирующий характер, нехарактерны деформации и контрактуры.

Параклинические:

- в синовиальной жидкости повышение белка,

- нейтрофильный лейкоцитоз,

- при рентгенографии суставов характерны прогрессирующий остеопороз и отсутствие узурации, при продолжительном течении - периоститы, единичные эрозии.

ЛЕЧЕНИЕ

- Лечение основного заболевания.

- Нестероидные противовоспалительные средства - диклофенак натрия 1-3 мг/кг/сутки; нимесулид 5 мг/кг/сутки.

- Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов: гидрокортизон - 25-125 мг 1раз в неделю; кеналог - 10-20 мг 1 раз в 4-8 недель; дипроспан - 0,25-0,5-1,0 1 раз в 4-8 недель; депо-медрол - 20-40-80 мг 1 раз в 4-8 недель.

^ ПОСТРЕСПИРАТОРНЫЙ РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ

Возбудители - стрептококки, пневмококки, хламидии, аденовирусы, вирусы герпеса, микоплазма.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- интервал между инфекцией и артритом - 8-10 дней,

- течение нетяжелое, доброкачественное,

- хороший терапевтический ответ на нестероидные противовоспалительные средства.

Параклинические:

- в крови определяются специфические антитела к возбудителям,

- повышение СОЕ, острофазовых показателей и т.п..

ЛЕЧЕНИЕ

- Антибактериальная терапия (пеницилины, макролиды).

- Нестероидные противовоспалительные средства (нимесулид, диклофенак натрия).

- Антигистаминные препараты.

- Физические методы, местно - мази (диклофенак, траумель С и т.п.).


^ НОСОГЛОТОЧНЫЕ АРТРИТЫ

Воспалительные поражения суставов после инфекции, чаще стрептококковой этиологии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

Клинические:

- интервал между инфекцией и артритом -1-4 недели.

- течение нетяжелое доброкачественное,

- поражаются крупные, средние суставы по типу моно-, олигоартрита,

- восстановление функции опорно-двигательного аппарата после санации хронических очагов инфекции.

Параклинические:

- в крови повышение титров противострептококковых антител (АСЛО, АСГ, АСК),

- повышение СОЕ, острофазовых показателей и т.п..

ЛЕЧЕНИЕ:

- Санация хронических очагов носоглоточной инфекции.

- Антибактериальная терапия (пеницилины, макролиды).

- Нестероидные противовоспалительные средства (нимесулид, диклофенак натрия).

- Антигистаминные препараты.

- Физические методы, местно - мази (диклофенак, траумель С и т.п.).


^ БОЛЕЗНЬ РЕЙТЕРА

Отмечается хронологическая связь между урогенитальной или кишечной инфекцией и развитием симптомов артрита. Наиболее частые возбудители заболевания: хламидии, могут быть иерсинии, уреаплазмы, микоплазмы.

^ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические

- через 1-6 недель после инфекции развивается артрит, который имеет острый характер,

- асимметричное поражение суставов нижних конечностей (средних и крупных),

- "сосископодобная" припухлость пальцев стоп, сакроилеит, артрит большого пальца стопы,

- возможное наличие бурситов, тендовагинитов,

- характерно торпидное, продолжительное течение, нередко хронизация (6-12 мес.),

- внесуставые проявления: поражение глаз в виде ирита, иридоциклита, конъюктивита, кератита, часто рецидивирующего характера. Поражение мочеполовой системы - уретрит, баланопостит, простатит могут появиться раньше артрита.

Параклинические

- ускоренная СОЕ, лейкоцитоз,

- определение хламидийных антител в крови, внутриклеточных включений антигенов и ДНК хламидий в соскобах эпителия уретры или цервикального канала, уреаплазм,

- синовиальная жидкость: воспалительный характер с преобладанием нейтрофилов, крохкий муциновый сгусток,

- рентгенография суставов: околосуставной остеопороз, сужение суставной щели, остеосклероз.

ЛЕЧЕНИЕ

- Этиотропная терапия. Рекомендуется несколько курсов (2-3) антибактериальной терапии: макролиды (азитромицин, кларитромицин, др.), у детей старше 8 лет возможно назначения тетрациклина, у детей старше 13 лет возможно назначения фторхинолонов (офлоксацин, ципрофлоксацин).

- Нестероидные противовоспалительные средства: индометацин 1-3 мг/кг/сутки, диклофенак натрия 1-3 мг/кг/сутки, нимесулид 5 мг/кг/сутки в 2-3 приема, курс лечения 1,5-3 месяца.

- При торпидном, хроническом течении - глюкокортикостероиды внутрисуставно.

- Аминохинолины (делагил, плаквенил) 5-7 мг/кг 1 раз вечером не менее 6 месяцев.

- Сульфасалазин 250-500 мг 3 раза (детям до 7 лет), 300 мг 3 раза (старше 7 лет), салазопиридазин - 1,5-2 мг/кг.

- Крезанол (17-34 мг золота в неделю).

- При очень тяжелом течении, внесуставных проявлениях (поражение кожи, кардит) - метотрексат - 5-10 мг в неделю, азатиоприн - 100-200 мг/сутки.

- Санация очагов инфекции (лечение у гинеколога, уролога).

6. Материалы для самоконтроля:


^ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ.

  1. Определение ЮРА и эпидемиологические данные.

  2. Этиологические факторы ЮРА у детей.

  3. Патогенетические механизмы развития ЮРА у детей.

  4. Классификация ЮРА за А.В. Долгополовой с соавторами.

  5. Клинические проявления ЮРА: суставная, суставно-висцеральная формы ЮРА.

  6. Показатели активности ЮРА у детей.

  7. Критерии ранней диагностики ЮРА.

  8. Диагностические критерии ревматоидного артрита Американской ревматологической ассоциации.

  9. Характеристика рентгенологических стадий суставных изменений при ЮРА.

  10. Лабораторные критерии диагностики ЮРА.

  11. Дифференциальная диагностика разных форм ЮРА.

  12. Критерии дифференциальной диагностики артритов у детей.

  13. Принципы лечения ЮРА у детей. Принцип “этапности”.

  14. Нестероидные противовоспалительные средства.

  15. Показания к глюкокортикоидной терапии.

  16. Препараты “базисной” терапии.

  17. Профилактика. Прогноз.

  18. Реактивные артропатии: диагностические критерии и особенности лечебной тактики.

    • ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА

    • ПОСТРЕСПИРАТОРНЫЙ РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ

    • НОСОГЛОТОЧНЫЕ АРТРИТЫ

    • БОЛЕЗНЬ РЕЙТЕРА


Основная литература:

1.Детские болезни / Под ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоровье, 1999.-С.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. - Харьков: Фолио, 2004. - С.

3. Педиатрия: Учебн. пособие / А.В. Тяжка, О.П.Винницкая, Т.И. Лутай, и др.: Под ред. проф. А.В. Тяжкой.-К.: Медицина, 2005.-С.


Дополнительная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. - Спб. и др.: Питер, 1999.- С.



Схожі:

Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические рекомендации для самостоятельной работы студентов Учебная дисциплина педиатрия Модуль №
Разнообразие распространённости связана со сложностью патогенетичних механизмов развития хронического панкреатита, отсутствием унифицированной...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические рекомендации для самостоятельной работы студентов Учебная дисциплина педиатрия Модуль №
Формирование приобретенных недостатков сердца у лиц, которые перенесли иэ чрезвычайно высокая и представляет 65-80%. Кроме того,...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания по оформлению технической и научной документации для студентов специальности
Автоматизация проектирования компьютерных систем. Методические указания по курсовому проектированию для студентов специальности “Компьютерные...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания для самостоятельной подготовки студентов всех специальностей запорожье, зиэит, 2003
Защита населения в чрезвычайных ситуациях мирного и военного времени / Методические указания для самостоятельной работы студентов...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания для самостоятельной подготовки студентов 6 курса к практическим занятиям по детской хирургии
Методические указания для самостоятельной подготовки студентов 6 курса к практическим занятиям по детской хирургии. / Под общей редакцией...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания и задания по дисциплине «Статистика. Часть 1» для студентов экономических специальностей всех форм обучения печ
Статистические показатели, Статистическое наблюдение, Сводка и группировка статистических данных, Средние величины Методические указания...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания к выполнению курсовой работы по дисциплине «Основы маркетинга» для студентов 2 курса дневной формы обучения
Бобрушева В. В. Методические указания к выполнению курсовой работы по дисциплине «Основы маркетинга» для студентов 2 курса дневной...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания и контрольные задания по дисциплине «основы программирования и алгоритмические языки» для студентов заочной формы обучения
Методические указания и контрольные задания по дисциплине «основы программирования и алгоритмические языки» для студентов заочной...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания к выполнению квалификационных работ
Настоящие методические указания устанавливают цели и задачи квалификационных (выпускных, дипломных и магистерских) работ, определяют...
Методические указания для студентов учебная дисциплина Факультетская педиатрия Модуль №1 iconМетодические указания к подготовке и защите магистерских работ по специальности
Методические указания к подготовке и защите магистерских работ по специальности 050206 «Менеджмент внешнеэкономической деятельности»...
Додайте кнопку на своєму сайті:
Документи


База даних захищена авторським правом ©te.zavantag.com 2000-2017
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання відкритою для індексації.
звернутися до адміністрації
Документи